Συγγενείς Καρδιοπάθειες

Τι είναι οι συγγενείς καρδιοπάθειες;

Ως συγγενείς καρδιοπάθειες ορίζονται οι παθήσεις της καρδίας που είναι παρούσες κατά την γέννηση. Το φάσμα των παθήσεων αυτών είναι εξαιρετικά μεγάλο και η αντιμετώπιση τους ποικίλει από απλή παρακολούθηση μέχρι χειρουργική αντιμετώπιση, ανάλογα με την φύση της διαταραχής.

Το ανοιχτό ωοειδές τρήμα (Patent Foramen Oval) επιτρέπει την επικοινωνία του δεξιού με τον αριστερό κόλπο, που είναι φυσιολογική σε ένα έμβρυο, αλλά αποφράσσεται εντός εβδομάδων από την γέννηση. Η σύγκλειση του ανοιχτού ωοειδούς τρήματος (PFO closure) έχει ένδειξη σε ασθενείς με κρυπτογενές εγκεφαλικό επεισόδιο, δηλαδή κατόπιν εγκεφαλικού επεισοδίου όπου εκτός του ανοιχτού ωοειδούς τρήματος δεν υπάρχει άλλη πιθανή αιτιολογία.

Η σύγκλειση επιτυγχάνεται με την τοποθέτηση «ομπρέλας» κάτω από γενική αναισθησία και με ακτινοσκοπική και υπερηχογραφική καθοδήγηση.

Η ύπαρξη μεσοκολπικής ή μεσοκοιλιακής επικοινωνίας (Atrial Septal Defect – Ventricular Septal Defect) οδηγεί στην εκτροπή αίματος από τον αριστερό κόλπο ή την αριστερή κοιλία προς τον δεξιό κόλπο ή κοιλία, και κατά συνέπεια στην αύξηση του όγκου αίματος στο δεξιό κόλπο και στη δεξιά κοιλία, οδηγώντας σταδιακά στην διάτασή τους και, χωρίς επιδιόρθωση, σε δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια.

Οι ασθενείς με ανεπάρκεια της δεξιάς κοιλίας της καρδιάς παρουσιάζουν οίδημα στα κάτω άκρα, ηπατική ανεπάρκεια και κίρρωση, καθώς και οίδημα στην κοιλιακή χώρα. Η εύρεση τέτοιας επικοινωνίας με ταυτόχρονη διάταση των κοιλοτήτων της δεξιάς καρδιάς αποτελεί ένδειξη σύγκλεισής της με ομπρέλα.

Σε ασθενείς με τετραλογία του Fallot, που έχουν χειρουργηθεί σε παιδική ηλικία, είναι συχνή η εμφάνιση ανεπάρκειας της πνευμονικής βαλβίδας και συνοδών αρρυθμιών.

Η ανεπάρκεια της πνευμονικής βαλβίδας οδηγεί στη διάταση της δεξιάς κοιλίας και αν δεν διορθωθεί έγκαιρα, σε ανεπάρκεια της δεξιάς κοιλίας. Σε αυτούς τους ασθενείς πραγματοποιείται διαδερμική αντικατάσταση της πνευμονικής βαλβίδας, με τεχνική παραπλήσια της διαδερμικής αντικατάστασης της αορτικής βαλβίδας (TAVI).

Η επέμβαση πραγματοποιείται υπό γενική αναισθησία και η προσπέλαση γίνεται από την μηριαία φλέβα.

Παράλληλα, σε ασθενείς με ατρησία πνευμονικής βαλβίδας, υποπλασία δεξιάς κοιλίας ή ατρησία τριγλώχινας βαλβίδας, οι οποίοι σε παιδική/νεογνική ηλικία έχουν αντιμετωπιστεί χειρουργικά με Fontan, είναι συχνή η δημιουργία φλεβο-φλεβικών και αρτηριο-φλεβικών παράπλευρων επικοινωνιών.

Αυτές οι παράπλευρες επικοινωνίες αυξάνουν τον όγκο αίματος στην δεξιά κυκλοφορία, με αποτέλεσμα να αυξάνουν τις πιέσεις και να καθιστούν λιγότερο λειτουργικό το σύστημα Fontan. Σε τέτοιες περιπτώσεις, πραγματοποιείται αποκλεισμός των φλεβο-φλεβικών και αρτηριο-φλεβικών παράπλευρων επικοινωνιών με coils, ώστε να ελαττωθεί η επιβάρυνση της δεξιάς κυκλοφορίας.

Τέλος, η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια είναι η πάχυνση του τοιχώματος της καρδίας, που εκτός της χρόνιας υπέρτασης, μπορεί να οφείλεται και σε γενετικούς παράγοντες. Ένα ποσοστό των ασθενών με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια εμφανίζει συμπτώματα δύσπνοιας, εύκολης κόπωσης, στηθάγχης και αισθήμα παλμών, λόγω της παρουσίας δυναμικής απόφραξης μεταξύ της αριστερής κοιλίας και της αορτής, που μιμείται τα συμπτώματα της σοβαρής στένωσης της αορτικής βαλβίδας.

Στους ασθενείς που πάσχουν από αποφρακτική υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια, η θεραπεία εκλογής είναι η μυεκτομή, που πραγματοποιείται χειρουργικά. Σε συγκεκριμένες περιπτώσεις όμως, μπορεί να πραγματοποιηθεί κατάλυση του μεσοκοιλιακού διαφράγματος διαδερμικά (alcohol septal ablation), όπου αποφεύγεται η στερνοτομή και επιτυγχάνεται άμεσα η διόρθωση της υπερτροφίας, ύφεση των συμπτωμάτων με ταχεία ανάρρωση του ασθενούς.

Η επέμβαση αυτή πραγματοποιείται με τοπική αναισθησία από την κερκιδική αρτηρία του χεριού και με ακτινοσκοπική και υπερηχογραφική καθοδήγηση.